| Abstract
| - La dysplasie cléido-crânienne est une maladie génétique rare, aux formes d'expressions étonnamment variables. Elle se manifeste principalement par des anomalies squelettiques, claviculaires, et cranio-faciales nombreuses et évolutives. Parmi elles, les signes dentaires restent encore souvent à l'origine du diagnostic et se révèlent parmi les plus handicapants pour les patients. Ainsi, à l'adolescence, la démarche thérapeutique s'axe presque exclusivement sur la sphère oro-faciale et mobilise l'ensemble des disciplines odontologiques. Aujourd'hui, les stratégies thérapeutiques tiennent compte des mécanismes physiopathologiques de l'affection et aboutissent à des résultats satisfaisants justifiant de longues périodes de traitement. Une observation clinique illustre notre propos.
- Cleido-cranial dysplasia is a rare genetic disorder characterized by important phenotypic variations. According to the litterature, the main clinical manifestations consist in numerous and evolutive skeletal, clavicular and craniofacial dysmorphisms. Dental defects often lead to diagnosis and give rise to the morbidity of the disease. Then, during adolescence, therapeutic procedures are quite exclusively focused on orofacial area and gather the all odontologic specialities. Therapeutic strategies now follow the physiopathologics mechanisms and satisfying results justify their long treatment durations.
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